HEMISFERECTOMÍA
La hemisferectomía es un procedimiento neuroquirúrgico que consiste en la extracción o inhabilitación de un hemisferio cerebral (una de las mitades del cerebro). Este procedimiento es usado para tratar un gran número de trastornos convulsivos donde la fuente de la epilepsia se localiza en una área más o menos amplia de uno de los hemisferios del cerebro. Está únicamente reservada para casos extremos en que las crisis no hayan respondido a los medicamentos u otras cirugías menos invasivas.
Comento un caso personal, de un niño con un hematoma subdural agudo de todo un hemisferio, de origen traumático, con resultados aceptables, seguido durante 40 años..
El primer intento por llevar a cabo una hemisferectomía fue experimentada en un perro, en 1888, por Friedrich Goltz. La primera operación en humanos fue realizada por Walter Dandy en 1923. Entre los años 1960 e inicios de los 1970, la hemisferectomía consiste en la extracción de la mitad del cerebro, pero en muchos casos esto dio lugar a complicaciones y efectos secundarios inaceptables, como el llenado excesivo de líquido cefalorraquídeo en el cráneo, causando presión en los lóbulos restantes (lo que se conoce como hidrocefalia). La primera operación exitosa fue llevada a cabo por el doctor Ben Carson, en el Hospital Johns Hopkins de Baltimore, Maryland (Estados Unidos). Hoy en día, la hemisferectomía funcional ha reemplazado en gran medida a este procedimiento, en donde el lóbulo temporal es quitado; se realiza un procedimiento conocido como callostomía; y los lóbulos frontal y occipital son desconectados del resto del cerebro.
Todos los pacientes sometidos a hemisferectomías sufren algún nivel de hemiplejia en el lado del cuerpo opuesto a la porción extraída o inhabilitada, y pueden sufrir problemas en su percepción visual.
Este tipo de cirugía está casi exclusivamente destinada para que se realice en menores de edad, pues sus cerebros generalmente manifiestan más neuroplasticidad, permitiendo a las neuronas del hemisferio remanente tomar el control de las tareas del hemisferio perdido. Esto probablemente se produce mediante el fortalecimiento de las conexiones neuronales que ya existen en el lado sano, pero que de otro modo habrían seguido siendo pequeño en un cerebro que funciona normalmente, que está sano.1 Un caso, demostrado por Smith & Sugar, 1975, A. Smith, 1987, demostró que un paciente sometido a este procedimiento no tuvo inconvenientes en terminar la universidad y asistir a la escuela de postgrado, anotando por encima del promedio en las pruebas de inteligencia. Los estudios no han encontrado ningún efecto significativo a largo plazo en la memoria, la personalidad, o el humor después del procedimiento,2 con cambios mínimos en la función cognitiva.3
En general, cuanto mayor sea la capacidad intelectual del paciente antes de la cirugía, mayor es la disminución de la función. La mayoría de los pacientes que terminan con retraso mental leve o severo, suelen tener esta condición antes de la cirugía. Al reseccionar el hemisferio izquierdo, la evidencia indica que algunas de las funciones lingüísticas avanzadas (por ejemplo, la gramática de orden superior) no pueden ser totalmente asumidas por el lado derecho. El grado de pérdida avanzada del lenguaje a menudo depende de la edad del paciente al momento de la cirugía.4
Pese a lo delicado de nuestro cerebro se puede sin partes del y a veces de estructuras fundamentales y aunque es raro, hay cientos de personas, quizá miles, que viven sin grandes partes del cerebro, la mitad o incluso más.
Estas personas no nacieron así. Si no que tras una enfermedad o un traumatismo en la infancia, como por ejemplo una encefalitis de Rasmussen, empieza a sufrir ataques epilépticos de forma que a veces le hacen la vida imposible. zonas del cuerpo y surgen las convulsiones.
Estas epilepsias se pueden controlar con fármacos, pero siempre ha habido un porcentaje que se llaman refractarias, que no responden a los tratamientos, y otras enfermedades donde el tejido cerebral queda dañado. Estos ataques a veces son tan frecuentes que el niño, porque en estos casos estamos hablando de niños, no se pueden desarrollar con normalidad porque el cerebro nunca está en reposo, o está teniendo un ataque o se está recuperando de un ataque. Una destrucción grosera de la zona afectada parecía lógico que eliminará la fuente de las descargas eléctricas anormales y y en consecuencia destruir el foco epiléptico, una solución dramática pero útil, pero si no se consigue identificar de la zona del cerebro dañada hay que eliminar una amplia zona del cerebro con lo que esto lleva consigo
Sin embargo lo que hemos practicado esta técnica, aunque nunca en gran número porque afortunadamente esta patología es escasa, nos sorprende que estos grandes déficits de se originan son discretamente soportables.
Un estudio reciente, de noviembre de 2019, ha analizado el cerebro de seis personas que habían sufrido esta operación, se les había extirpado un hemisferio cerebral, lo que se llama una hemisferectomía. Los resultados se compararon con los de otros seis adultos sanos a los que también se realizaron escáneres y con una base de datos que incluía los resultados de otros 1500 adultos sanos, con una edad media de 22 años.
El paciente más joven tenía tres meses en el momento de la cirugía mientras que el mayor tenía once años. Los seis pacientes habían sufrido ataques epilépticos desde que eran niños pequeños, uno de ellos había tenido los primeros a los pocos minutos después de nacer. En cuatro se extrajo el lado derecho del cerebro mientras que en los dos restantes fue el lado izquierdo. Las causas eran variadas en dos casos era un ictus alrededor del parto, en otros tres era encefalitis de Rasmussen, que genera epilepsia y daño cerebral y en el sexto era una displasia cortical.
Lo que ha llamado la atención es que estas personas, que ahora tenían entre 20 y 30 años, funcionaban llamativamente bien, tenían empleos como especialista en foniatría, sus funciones de lenguaje eran normales y cuando les pusieron en el escáner charlaron relajadamente como con cualquier otra persona.
Todos ellos, incluso los que se les había extirpado el hemisferio izquierdo, donde se sitúan en la mayoría de las personas las áreas relacionadas con el habla como el área de Broca o el de Wernicke, podían hablar. Al parecer el área del habla se cambia de hemisferio, si el hemisferio izquierdo no existe o está dañado, el área del habla se sitúa en el hemisferio derecho.
Los seis pacientes que ahora tienen entre veintitantos y treinta y tantos se presentaron voluntarios para una resonancia magnética funcional, una técnica que permite ver el cerebro en funcionamiento con una buena resolución espacial y temporal en el Centro de Imagen Cerebral del California Institute of Technology (Caltech), en Pasadena. Los resultados se compararon con los de otros seis adultos sanos a los que también se realizaron escáneres y con una base de datos que incluía los resultados de otros 1500 adultos sanos, con una edad media de 22 años.
En el cerebro hay una serie de redes neuronales, de circuitos funcionales que se cree es el sustrato de nuestras emociones, de la cognición, de los comportamientos. Los investigadores se fijaron especialmente en la actividad cerebral en las redes que regulan la visión, el movimiento, las emociones y el pensamiento, los llamados procesos cognitivos. Puesto que las redes neuronales dedicadas a una única función regulatoria se extienden a menudo en ambos hemisferios, el equipo investigador esperaba ver una actividad neural más débil en los pacientes con hemisferectomía, pero no era el caso.
Los investigadores parcelaron el cerebro en 400 zonas, 200 en cada hemisferio y establecieron siete redes funcionales. El mismo esquema de parcelas que se veía en personas sanas se podía distinguir sin problemas en las personas con medio cerebro. La segunda fase fue ver si se volvía a hacer un escáner a la misma persona al cabo de un tiempo y en la misma persona y para la misma tarea se veía el mismo patrón de actividad, lo que se conoce como fingerprinting, como tomar las huellas dactilares. El resultado de esta segunda parte del estudio es que los patrones de actividad eran consistentes a lo largo del tiempo. Eso fue la base para el estudio final, ver si las redes funcionales de los participantes con medio cerebro eran iguales o diferentes de las de personas sanas.
El grupo de científicos pudo reconocer las mismas redes en los pacientes con hemisferectomía y la principal y sorprendente conclusión fue que las seis personas operadas y los controles mostraban una conexiones potentes y similares entre las regiones las regiones cerebrales que se asignan típicamente a la misma red funcional. Sin embargo, la conectividad entre regiones de varias redes diferentes, eran mucho mayores en todos los participantes a los que se había quitado un hemisferio y entre todas las redes, que en los individuos control. Estos controles eran similares para nivel de inteligencia, edad, preferencia de mano, es decir si eran zurdos o diestros y sexo.
Los médicos ya habían visto que los pacientes con hemisferectomía funcionaban con un nivel excelente pero lo que más ha llamado la atención ha sido el alto grado de compensación que se veía en el estudio de neuroimagen. Estos resultados apoyan la hipótesis de que un sistema compartido de redes funcionales posibilita la cognición y sugiere que las interacciones entre desde diferentes pueden ser un aspecto clave de la reorganización funcional tras una hemisferectomía.
Estos resultados eran inesperados e interesantes porque lesiones mucho menores producidas por un ictus, un accidente, un tumor u otras razones provocan efectos devastadores. Esta gran capacidad de recuperación se basa probablemente en dos aspectos: el cerebro tiene muchos sistemas redundantes y, otra quizá más llamativo, es que tiene una enorme capacidad de adaptación y flexibilidad, lo que se llama plasticidad neuronal. Por tanto sería importante entender cómo el cerebro pone en marcha estos procesos reparadores o compensadores, para poner en marcha estrategias que mejorasen las perspectivas de estos tratamientos.
Sorprende como los teóricos de la neurología y los investigadores del cerebro hablan de los sistemas redundantes del cerebro y su gran capacidad de adaptación y flexibilidad, lo que se llama plasticidad neuronal. Y dicen que sería importante entender cómo el cerebro pone en marcha estos procesos reparadores o compensadores *Pues está claro que un mejor conocimiento facilitaría la terapia y la respuesta es: * y esto como se hace * otro
Cerebro enfermo, antes de la hemisferectomía
Las hemisferectomias de mi maestro el dr Albert Lasierra,
Albert Lasierra, que fue el primer jefe de servicio de neurocirugía del hospital
Virgen del Rocío de Sevilla entre los años 1960 y 1985.
Tenía una amplia formación nacional y extranjera, que lo había hecho, con el Dr. Obrador en Madrid y sobre todo en Holanda, Utresch, con el Dr. Berviest..
Albert era un verdadero maestro y en la actualidad la mitad de los neurocirujanos de España tienen alguna formación dependiente de este maestro. Y lo mismo ocurre en Sudamérica donde Argentinos, Boliviana, Mexicanos, Chilenos y algunos más fueron discípulos de Albert
Era aragonés, Maño y como tal trabajador incansable con una visión del conjunto genial. Y no perdonaba un fallo.
Don Pedro en Sevilla realizo 16 hemisferectomia. De las cuales una fue hecha por mi.
Es un hombre con 45 años que vive con muy buen estado aunque con una hemi parecía de tres sobre 5 todavía con 45 años a continuación describo el caso clínico de este niño.
Yo era médico adjunto en el servicio de Albert estando un día de guardias ingresa, el hijo de un íntimo amigo mío, que con dos meses de edad se ha caído del cochecito y viene en coma profundo.
La TAC, muestra un impresionante hematoma subdural izquierdo que va de occipital a frontal.
Aunque el caso es desesperado yo no dudo en hacer una hemi craniectmia izda. Y extirpo el hematoma, procurando tocar lo menos posible el cerebro, que esta destrozado.
Nuestro pronóstico es infausto, y dado que su Padre es mi querido amigo, la situación es dramática. El niño va a una unidad de cuidados intensivos, intubado y por supuesto en, coma. Las unidades de cuidados intensivos en este momento , eran algo así como * a ver qué pasa *.
En los días sucesivos el niño va mejorando pero desde el primer momento tienen tal cantidad de crisis generalizadas motoras el lado derecho y una hemiplajia espástica. Su estado general, no se sabe definir pues el niño es una pura crisis…
Se le suministran toda clase de anticomiciales y el cuadro critico no mejora y el deterioro del niño es enorme.
Nos pensamos detenidamente el problema, consultamos a su familia y decidimos hacer una hemisferectomia del hemisferio izdo.
La intrevencion, es laboriosa, pero no mas que cualquier intervención neuroquirurugica.
En el postoperatorio inmediato dejo de tener crisis, y su evoilucion fue buena, con una hemiparesia espástica muy acentuada, que con el tiempo, haido mejorando, y tienen capacidad de moverse con facilidad y un habla disártrica, con un cociente intelectual de 60 %. Lo he seguido durante 40 años y periódicamente me informan de el.
Referencias
R. Chen, L. G. Cohen and M. Hallett, Nervous system reorganization following injury. Neuroscience. 2002;111(4):761-73. PMID 12031403
Vining EP, Freeman JM, Pillas DJ, Uematsu S, Carson BS, Brandt J, Boatman D, Pulsifer MB, Zuckerberg A. Why would you remove half a brain? The outcome of 58 children after hemispherectomy-the Johns Hopkins experience: 1968 to 1996. Pediatrics. 1997 Aug;100(2 Pt 1):163-71. PMID 9240794
Pulsifer MB, Brandt J, Salorio CF, Vining EP, Carson BS, Freeman JM. The cognitive outcome of hemispherectomy in 71 children. Epilepsia. 2004 Mar;45(3):243-54. PMID 15009226
Bayard S, Lassonde M. Cognitive, Sensory and Motor Adjustment to Hemispherectomy. In Neuropsychology of Childhood Epilepsy, Jambaqué I. 2001. Albert Lasierra. Hemisferectomia. Sevilla Medica
HEMISFERECTOMÍA FUNCIONAL – Una técnica revolucionaria 30 diciembre, 2019. Sevilla
Kliemann D, Adolphs R, Tyszka JM, Fischl B, Yeo BTT, Nair R, Dubois J, Paul LK (2019) Intrinsic Functional Connectivity of the Brain in Adults with a Single Cerebral Hemisphere. Cell Rep 29(8): 2398-2407.