Introducción

El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) y el síndrome de Dravet (SD) son dos formas graves de epilepsia que suelen comenzar en la infancia y se asocian a una amplia variedad de tipos de convulsiones y un retraso significativo del desarrollo neurológico. Estas afecciones se incluyen en la categoría más amplia de encefalopatías epilépticas y del desarrollo (EED), un grupo de trastornos caracterizados tanto por un deterioro del desarrollo como por una actividad epiléptica frecuente que puede contribuir a un mayor deterioro cognitivo y conductual. ^{[ 1 , 2 ]}

Esto resalta la necesidad crítica de mejorar la educación y las herramientas de diagnóstico entre los proveedores de atención médica para reconocer y diagnosticar estas afecciones de manera temprana.

• Mejorar el conocimiento y la comprensión del síndrome de Down y el síndrome de Lennox-Gill, su aparición, evolución y el impacto del diagnóstico tardío en los resultados.
• Mejorar la capacidad de los médicos para diagnosticar estas afecciones de forma temprana mediante el uso eficaz de pruebas genéticas y herramientas de detección clínica.

Además, a medida que los pacientes pasan de la atención pediátrica a la atención para adultos, es fundamental garantizar la continuidad en el tratamiento y abordar sus necesidades cambiantes. Esta transición puede ser especialmente difícil cuando los pacientes pasan a los sistemas de atención social. Además, el riesgo de muerte súbita inesperada en la epilepsia (SUDEP) sigue siendo una preocupación crítica en las ED ^{[ 2 , 3 ],} lo que requiere un tratamiento vigilante y estrategias preventivas para mitigar este riesgo.

Sección 1: Desafíos en el diagnóstico temprano

1.1 Definición del síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) y del síndrome de Dravet (SD)

En la Tabla 1 se presenta un resumen del LGS, según lo define la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), ^[ 1 ] y del SD, según lo describe la última guía internacional de expertos. ^[ 2 ]

¿Cuáles son las últimas definiciones acordadas internacionalmente del síndrome de Lennox-Gastaut?

Francesca Bisulli [FB]: La nueva definición de LGS de la ILAE es muy clara, sencilla y extremadamente útil. ^[ 1 ] Ayuda a definir el LGS con mayor precisión, evitando la clasificación errónea de pacientes con deterioro cognitivo y múltiples tipos de crisis como LGS cuando no cumplen todos los criterios diagnósticos.

Las características clínicas más importantes para el diagnóstico de LGS son: ^[ 1 ]

• Inicio antes de los 18 años
• Discapacidad intelectual leve a profunda
• Convulsiones tónicas (se requiere una convulsión tónica confirmada para el diagnóstico)
• EEG que muestra una onda punta lenta <2,5 Hz y una actividad rápida paroxística generalizada durante el sueño
• Resistencia a los medicamentos
• Pasquale Striano [PS]: El síndrome de Lennox-García es un estado electroclínico con etiología variable. El diagnóstico en niños pequeños requiere evidencia de una convulsión tónica (generalmente una convulsión en «caída»), ausencias atípicas, complejos de ondas lentas en el EEG y anomalías del sueño en el EEG. Los signos de deterioro del desarrollo suelen ser observables, pero no son necesarios para el diagnóstico; el seguimiento generalmente revela un mayor deterioro del desarrollo. ^{[ 1 ]}

Vicente Villanueva [VV]: Es bueno que la última definición de la ILAE haya aumentado el límite superior de edad a 18 años (de 12) ya que el LGS puede desarrollarse a partir de otros tipos de epilepsia infantil más adelante. ^[ 1 ] He tratado a algunos pacientes que presentaron inicialmente epilepsia focal y displasia cortical severa pero luego pasaron a un estado electroclínico de LGS con convulsiones tónicas durante el sueño, antes y después de los 18 años. El diagnóstico más tarde en la vida no siempre se correlaciona con un diagnóstico erróneo en LGS; puede reflejar la evolución de la enfermedad. Como el LGS es un síndrome heterogéneo, en mi opinión, la aplicabilidad de los criterios diagnósticos se amplía en algunas situaciones porque un diagnóstico confirmado permite a los médicos acceder a medicamentos huérfanos para estos pacientes.

FB: En Italia también es así, podemos recetar este tipo de medicamentos sólo si el paciente tiene diagnóstico de una enfermedad rara y si está incluido en el registro nacional.

¿Cuáles son las últimas definiciones acordadas internacionalmente del síndrome de Dravet (SD)?

VV: El LGS y el SD son tipos de trastornos completamente diferentes. Mientras que el LGS es un síndrome o estado, el SD es una enfermedad más claramente definida. El reciente consenso internacional ha producido directrices de expertos muy útiles sobre el diagnóstico del SD. ^[ 2 ]

FB: El consenso internacional sobre el diagnóstico del síndrome de Down es excelente. Simplifica y proporciona un contexto importante, recomendando que las pruebas genéticas se limiten a los niños pequeños con fiebre o que hayan recibido una inmunización y tengan una convulsión clónica prolongada o un estado epiléptico generalizado focal sin etiología conocida. ^[ 2 ]

PD: El síndrome de Down suele comenzar en el primer año de vida, pero se requiere la maduración de redes epileptogénicas específicas para que aparezcan los síntomas, generalmente alrededor de los cuatro meses. La etiología del síndrome de Down también es mucho más clara que la del síndrome de Lennox-García: siempre es genética y en más del 85 % de los pacientes con síndrome de Down, las pruebas genéticas confirman una mutación patológica en SCN1A , la subunidad alfa-1 del canal de sodio. ^[ 2 ]

1.2 Diagnóstico de LGS y SD

¿Cuáles son las dificultades para diagnosticar precozmente el LGS y el DS y qué estrategias pueden superarlas?

FB: En los pacientes con SLG, las convulsiones tónicas son obligatorias para el diagnóstico, pero también son comunes otros tipos de convulsiones. ^[ 1 ] Puede producirse un diagnóstico erróneo o tardío si no se detectan las convulsiones tónicas, en particular las que ocurren durante el sueño. Lo ideal sería que el diagnóstico incluyera un video-EEG durante el sueño, ^[ 12 ] pero es posible que no esté disponible en todos los centros de todos los países. El deterioro cognitivo y conductual suele empeorar con el tiempo, ^[ 13 ] por lo que es importante realizar un seguimiento a largo plazo para controlar la evolución del síndrome.

PS: Hoy en día, el síndrome de Lennox-Glass plantea un dilema diagnóstico mucho mayor para el especialista en epilepsia que el síndrome de Down. Estoy de acuerdo en que el seguimiento por parte del especialista es esencial, no solo para los pacientes sino también para sus cuidadores. La carga que supone cuidar a un niño con síndrome de Lennox-Glass es considerable. Una resonancia magnética cerebral puede ser útil para descartar una epilepsia focal y comprobar si existen anomalías estructurales. Sin embargo, si tengo un paciente con un EEG de onda lenta difuso y bien definido y ausencias atípicas, considero que una resonancia magnética es innecesaria para el diagnóstico.

VV: No se puede exagerar la importancia del seguimiento por parte de un especialista. El tratamiento del síndrome de Lennox-Gardens en una clínica de neurología general puede ser complicado y puede no satisfacer por completo las necesidades del paciente o de sus cuidadores. La naturaleza compleja del síndrome de Lennox-Gardens significa que una historia clínica completa y un video-encefalograma del sueño son herramientas de diagnóstico cruciales. En algunos pacientes, el retraso mental es leve o incluso inexistente en el momento de la presentación, pero una convulsión tónica del sueño y los hallazgos del electroencefalograma del sueño confirman el diagnóstico de síndrome de Lennox-Gardens.

PD: La mayoría de los casos de SD se deben a una variante genética patógena (mutación), por lo que, para un diagnóstico temprano en el SD, se debe considerar el análisis genético tan pronto como se sospeche la enfermedad.

FB: No se debe pasar por alto un diagnóstico tardío de síndrome de Down en niños mayores o adultos con antecedentes de convulsiones y retraso del desarrollo. ^[ 14 ] El diagnóstico temprano es nuestro objetivo ahora, pero sigue habiendo una «generación perdida» de pacientes que han sido mal diagnosticados durante años. ^[ 15 ] Uno de mis pacientes, un hombre de 32 años, tenía una larga historia de convulsiones y estado epiléptico que eran refractarios a la terapia. Llegó a la clínica para adultos con un diagnóstico de encefalopatía epiléptica de etiología desconocida. Estaba tomando seis medicamentos anticonvulsivos, incluidos dos que eran bloqueadores de los canales de sodio. No hablaba, estaba en silla de ruedas y tenía mioclonías continuas. Su historial médico completo reveló claramente que sus convulsiones comenzaron como un estado febril hemiclónico a los cinco meses de edad. Las pruebas genéticas confirmaron el síndrome de Down, lo que llevó a la retirada de todos los bloqueadores de los canales de sodio. Como resultado, su movilidad mejoró notablemente: de estar en silla de ruedas, ahora puede caminar sin ayuda e incluso andar en bicicleta. Si bien es probable que en el futuro el primer diagnóstico de síndrome de Down en pacientes mayores sea menos frecuente, aún puede ocurrir en pacientes de países en desarrollo, donde el acceso a pruebas genéticas está restringido.

VV: Estoy de acuerdo; creo que veremos una reducción en los casos de diagnóstico tardío en el síndrome de Down a medida que las pruebas genéticas para los pacientes que cumplen los criterios se vuelvan rutinarias.

¿Por qué es importante el diagnóstico precoz desde el punto de vista clínico?

PS: La identificación temprana de la etiología genética en el síndrome de Down es esencial para una intervención terapéutica adecuada y el manejo de los síntomas. Es esencial evitar los bloqueadores de los canales de sodio, ya que estos exacerban las convulsiones en los pacientes con síndrome de Down ^[ 16 ] y empeoran el resultado del desarrollo neurológico cuando se usan en la vida temprana durante un período prolongado ^[ 2 ] . En la práctica, esto está sucediendo ahora. Los niños son diagnosticados alrededor de los 6 meses. Al igual que en el síndrome de Lennox-García, un diagnóstico confirmado debería proporcionar acceso a medicamentos como fenfluramina, estiripentol y cannabidiol, pero la licencia para estos medicamentos está limitada a pacientes con síndrome de Down mayores de 2 años ^[ 17 ] , por lo que se debe utilizar valproato o clobazam inicialmente. La comunidad científica debe considerar la posibilidad de ampliar las etiquetas de los medicamentos para considerar el valioso impacto de diagnosticar Y tratar estas afecciones de manera adecuada y temprana.

FB: El diagnóstico precoz en el síndrome de Down favorece cambios futuros en las indicaciones de autorización y posibles nuevos tratamientos; se están investigando activamente los fármacos modificadores de la enfermedad ^{[ 18 , 19 ]} y esperamos que algunos estén disponibles en los próximos años. Por ahora, el diagnóstico precoz al menos evita el uso de tratamientos inadecuados, como los bloqueadores de los canales de sodio, que pueden tener un impacto favorable no solo en el control de las convulsiones, sino posiblemente en la progresión general de la enfermedad.

VV: Tener un diagnóstico positivo de SD a través de pruebas genéticas es necesario para una terapia y un manejo más efectivos, pero también es importante que la familia del paciente tenga un diagnóstico confirmado.

FB: Sí: tener un diagnóstico de LGS o de SD pone fin a la odisea diagnóstica ^[ 20 ] que muchas familias atraviesan, en particular con LGS. Los cuidadores gastan mucho tiempo, dinero y viajes tratando de obtener respuestas. Un diagnóstico genético también abre el acceso al asesoramiento genético para los padres y hermanos.

¿Cuáles son los puntos clave para los médicos no especialistas con respecto a la identificación de pacientes con LGS y SD?

VV: El mensaje clave para los neurólogos no especialistas que se enfrentan a un niño pequeño con múltiples crisis epilépticas mal controladas es derivarlo a un especialista para que lo diagnostique y lo ayude. Tomar y analizar una historia clínica completa, verificar los síntomas que coinciden con los criterios recomendados y luego tratar la afección a largo plazo es muy difícil de hacer de manera efectiva en un entorno de neurología general. El síndrome de Down y el síndrome de Lennox-Large son increíblemente complejos y requieren una evaluación regular y un tratamiento especializado a largo plazo. ^[ 21 ]

1.3 Carga de enfermedad

¿Cuál es la carga que suponen los síndromes LGS y DS para los pacientes y sus cuidadores?

FB: Ambas afecciones suponen una gran carga para los pacientes y los cuidadores debido al impacto de la epilepsia grave. ^{[ 22 , 23 ]} Las convulsiones frecuentes y los ataques de caída limitan las interacciones sociales de la familia hasta el punto de que a menudo no se atreven a salir de casa. ^[ 24 ] La búsqueda de un diagnóstico requiere tiempo y un gasto considerable. La familia a menudo atraviesa dificultades económicas, para las que no hay apoyo de la mayoría de los sistemas de salud pública. Los cuidadores mayores se preocupan por lo que sucederá con sus hijos cuando ya no estén cerca.

PD: Los niños con LGS y SD necesitan atención continua, con padres que controlen múltiples convulsiones las 24 horas del día, ^{[ 25 , 26 ]} y administren regímenes de medicación complejos. El estrés emocional y físico es extremo, y los cuidadores con frecuencia experimentan ansiedad, depresión y agotamiento. ^{[ 22 , 23 , 25 ]} Los grupos de apoyo desempeñan un papel importante al ofrecer apoyo a los cuidadores. ^{[ 27 , 28 ]}

VV: Yo añadiría que otra carga para los padres mayores es que los problemas de conducta se vuelven más difíciles de afrontar que las convulsiones. A medida que los niños crecen, los problemas de desarrollo neurológico empeoran y la conducta se convierte en un problema importante. ^{[ 13 , 29 ]}

Sección 2: Importancia de las pruebas genéticas y las herramientas de detección clínica

¿Qué papel juegan las pruebas genéticas en el diagnóstico del síndrome de Down?

PD: Aunque se debe considerar la posibilidad de realizar pruebas genéticas para detectar el síndrome de Down lo antes posible, obviamente no podemos realizar pruebas a todos los niños después de que hayan sufrido su primera convulsión febril. Pero es sensato no esperar demasiado; mi enfoque personal con un niño de hasta 1 año que haya tenido al menos dos convulsiones prolongadas o una convulsión clónica desencadenada por fiebre o vacunación, debe ser derivado a pruebas genéticas.

FB: Estoy de acuerdo, y este enfoque es adoptado por el consenso internacional. ^[ 2 ] Como hemos comentado, el diagnóstico precoz del síndrome de Down es esencial para evitar un tratamiento inadecuado que pueda empeorar los síntomas y el desarrollo neurológico. Además, el diagnóstico genético también es relevante para facilitar el acceso a ensayos clínicos para terapias experimentales.

VV: En el caso del síndrome de Down, todavía tenemos algunas cuestiones sin resolver en relación con las pruebas genéticas. Una de ellas es cómo tratar mejor a los pacientes con una mutación confirmada en el gen SCN1A , pero que no tienen un fenotipo de síndrome de Down claramente definido. En esas situaciones, es difícil diferenciar entre el síndrome de Down y la epilepsia genética con convulsiones febriles plus (GEFS+), en la que la cognición puede ser normal, aunque se están haciendo esfuerzos para proporcionar mejores herramientas de diagnóstico, como considerar la edad de inicio de las convulsiones y una nueva  puntuación genética en el gen SCN1A  . ^[ 30 ] La GEFS+ también puede reflejar una mutación con ganancia de función en un gen diferente. ^[ 31 ] Otra dificultad es decidir cómo tratar a un paciente cuyos antecedentes médicos y síntomas sugieren síndrome de Down, pero que tiene una prueba genética negativa. ^[ 32 ] Esto ocurre en aproximadamente el 15% de los pacientes.

PD: Un fenotipo claramente definido en ausencia de una prueba genética positiva para una mutación SCN1A se debe muy probablemente a otras variantes genéticas en ese paciente que están produciendo una ganancia de función. En tales casos, se debe seguir la política del centro; trataríamos a estos pacientes con los medicamentos indicados para el síndrome de Down, incluso sin la confirmación de una prueba genética. En un paciente con una mutación SCN1A pero con un caso claro de epilepsia focal que es potencialmente tratable mediante cirugía, el resultado de la prueba genética y el tratamiento médico correspondiente no deben excluir un abordaje quirúrgico. Después de la cirugía, es poco probable que el paciente esté libre de convulsiones, pero sus ataques pueden reducirse significativamente y otros síntomas pueden mejorar.

¿Qué tipo de prueba genética se utiliza en el síndrome de Dravet?

PD: Utilizamos resecuenciación dirigida y un enfoque de secuenciación del exoma; el panel prioritario incluye relativamente pocos genes, lo que permite obtener resultados más rápidamente. ^[ 33 ] Solicitamos una prueba prioritaria con resultados listos dentro de seis semanas para evitar retrasos en el diagnóstico.

VV: También utilizamos un análisis del exoma, pero nuestros resultados tardan más de 6 semanas; el mínimo es de 8 a 9 semanas.

FB: Además de la secuenciación directa del gen SCN1A y posiblemente la secuenciación del exoma, la hibridación genómica comparativa basada en microarrays (array CGH) también es importante porque la variación del número de copias (CNV) puede ocurrir en algunos pacientes con SD SCN1A -negativos. ^[ 34 ] Es posible que no se realicen pruebas genéticas cuando la sospecha clínica es baja, lo que puede conducir a resultados no concluyentes e incertidumbre diagnóstica.

¿Qué papel juegan las pruebas genéticas en el diagnóstico de LGS?

VV: Es probable que las pruebas genéticas identifiquen una variante genética asociada con LGS solo en el 15-25% de los pacientes. ^[ 35 ]

PD: Como el LGS es un síndrome electroclínico sin una base genética definida, derivamos a los pacientes a un cribado genético, pero no es una prioridad. Durante el diagnóstico, si descartamos la epilepsia focal y la resonancia magnética no muestra hallazgos significativos, derivamos al paciente a un estudio genético. Se observan resultados positivos en una mayor proporción de pacientes cuyo LGS ha evolucionado a partir del síndrome de espasmos epilépticos infantiles (IESS) y de encefalopatías epilépticas y del desarrollo infantiles tempranas (DEE). ^[ 1 ]

FB: Es menos probable que las pruebas genéticas en el síndrome de Lennox-Ganglio (LGS) confirmen una variante genética subyacente a la enfermedad, pero en aquellos pacientes que tienen un diagnóstico positivo en una etapa temprana, esto reduce el estrés de los padres de emprender una «odisea diagnóstica». Aunque no es tan crucial como en el síndrome de Down, identificar una variante genética conocida responsable del síndrome de Lennox-Ganglio puede reducir el riesgo de utilizar una medicación anticonvulsiva inapropiada; por ejemplo, los pacientes con síndrome de Lennox-Ganglio y una enfermedad mitocondrial no deberían ser tratados con valproato. ^[ 36 ]

¿Qué papel juega el cribado clínico en el diagnóstico del LGS?

PD: Un video EEG del sueño es particularmente útil en cualquier estudio de EG, incluso en pacientes mayores con sospecha de síndrome epiléptico que nunca han sido diagnosticados correctamente. Es obligatorio para confirmar un diagnóstico de LGS. ^[ 37 ] Como hemos comentado, no todos los centros pueden realizar un video EEG del sueño, por lo que puede llevar tiempo llegar a un diagnóstico final de LGS. Los pacientes necesitan un seguimiento especializado durante un largo período de tiempo para confirmar su diagnóstico final, pero un video EEG del sueño en niños puede ayudar a reducir el retraso.

FB: Aunque no es una estrategia oficialmente aceptada, pedir a los padres que graben al niño durante el sueño con una cámara infrarroja es una opción para observar una convulsión tónica del sueño que puede confirmar un diagnóstico de LGS. Esto sería particularmente útil en países en los que el equipo de EEG del sueño simplemente no está disponible.

Sección 3: Manejo del síndrome de Lennox y del síndrome de Down después del diagnóstico

¿Cuál es el mejor enfoque general para el tratamiento del LGS y el DS?

VV: Es difícil elaborar una estrategia definitiva tanto para el LGS como para el DS porque son afecciones muy complejas y cada paciente es diferente.

PS: Estoy de acuerdo; existen algoritmos terapéuticos útiles ^[ 37 ] pero no siempre es posible cumplirlos exactamente; cada paciente es diferente y su red de apoyo puede ser diferente; la flexibilidad es clave. Es importante adoptar un enfoque multidisciplinario y que los pacientes sean tratados en un centro terciario por especialistas en epilepsia. Independientemente de las estrategias que se utilicen, los padres o cuidadores deben participar y, si es posible, se deben escuchar las opiniones del paciente. Como expertos, podemos dar sugerencias y recomendaciones claras, pero la decisión final debe ser colectiva.

Se debe evitar el tratamiento excesivo y, al establecer objetivos terapéuticos tanto en el síndrome de Lennox como en el síndrome de Down, la reducción de la frecuencia de las convulsiones no debe ser el único objetivo. En realidad, es poco probable que el tratamiento elimine las convulsiones por completo, pero el tratamiento que mejora la calidad del sueño, la conducta, el lenguaje y el rendimiento cognitivo es valioso porque ayuda a los pacientes y a sus cuidadores a afrontar mejor la situación.

¿Cuál es la mejor estrategia terapéutica para LGS?

FB: En el síndrome de Leishmania, mi primera opción sería el valproato y luego los medicamentos más antiguos, incluido el felbamato. Cada paciente responde de forma diferente, por lo que no descarto nada, incluida la recomendación de una dieta cetogénica. ^{[ 36 , 37 , 38 ]} Cualquier impacto positivo sobre los síntomas debe siempre sopesarse frente a los posibles efectos adversos, que son sustanciales en muchos de estos fármacos. A veces, las asociaciones de fármacos pueden ser positivas; en mi experiencia, el uso de valproato junto con lamotrigina puede ser eficaz para reducir la frecuencia de los ataques de caída. ^[ 39 ] Además, debemos ser cautelosos sobre el posible empeoramiento de las convulsiones tónicas con el uso crónico de benzodiazepinas a pesar de su utilidad como terapia de rescate. ^[ 40 ]

PD: El síndrome de Lennox-Ganglio es extremadamente resistente al tratamiento y prácticamente todos los pacientes con síndrome de Lennox-Ganglio (y con síndrome de Down) habrán recibido valproato y clobazam y otras terapias que pueden no haber tenido ningún efecto positivo. Sin embargo, no creo que sea sensato abandonar las terapias médicas en el síndrome de Lennox-Ganglio hasta que se haya administrado felbamato. He comprobado que esto es útil y eficaz en algunos pacientes; en mi opinión, es poco probable que un paciente con síndrome de Lennox-Ganglio que no responde al felbamato responda bien a cualquier otro agente antiepiléptico disponible actualmente.

VV: El tratamiento del síndrome de Lennox-García es extremadamente complejo. Intento utilizar un amplio espectro de medicación, siendo el valproato y la lamotrigina una combinación útil. También se utilizan perampanel, topiramato, zonisamida y clobazam, y ahora tenemos acceso a medicamentos anticonvulsivos más nuevos y eficaces, como el cannabidiol, ^{[ 38 , 41 ]} fenfluramina ^[ 43 ] y rufinamida ^[ 44 ] . Es interesante que utilicen felbamato en Italia; aquí en España tiene mala reputación por sus efectos secundarios, como anemia aplásica e insuficiencia hepática, y las familias de los pacientes no están de acuerdo con su uso.

¿Cuál es la estrategia de tratamiento óptima para el síndrome de Down?

FB: En niños pequeños con un diagnóstico apropiado de SD (clínico y genético), utilizaría la última estrategia recomendada, con valproato y clobazam como terapias de primera línea, seguidos de estiripentol, fenfluramina y cannabidiol como estrategias terapéuticas de segunda línea. ^{[ 2 , 45 ]}

En pacientes mayores que han sido diagnosticados recientemente tras haber sido mal diagnosticados durante años, mi estrategia inicial es retirar todos los medicamentos potencialmente dañinos o innecesarios. Estos medicamentos, que pueden haber sido administrados durante años, generalmente en dosis bajas, aún pueden tener efectos cognitivos negativos. Las convulsiones en pacientes con síndrome de Down pueden verse exacerbadas por un tratamiento incorrecto, como los bloqueadores de los canales de sodio, y suspender todo puede producir mejoras significativas. Después de un período de descanso, se puede introducir gradualmente una terapia farmacológica más adecuada para aumentar aún más la calidad de vida.

VV: En el caso del síndrome de Down, utilizo principalmente valproato y clobazam en la mayoría de mis pacientes. En ese caso, puede resultar difícil decidir entre estiripentol o fenfluramina. Otras posibilidades son el topiramato, el perampanel y, por supuesto, el cannabidiol. ^{[ 2 , 45 , 46 ]} En nuestro centro también se utiliza la dieta cetogénica, incluso en adultos.

Reconocimiento

La Dra. Kathryn Senior, escritora médica independiente, ayudó a redactar este artículo.

Créditos:
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Citar esto: Reconocimiento temprano y diagnóstico del síndrome de Dravet (SD) y el síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) –  Medscape  – 16 de agosto de 2024.