CORONAVIRUS Y KAWASAKI
Cuando estamos terminando por lo menos controlando la epidemia de coronavirus Covid 19, nos asusta la incidencia de esta enfermedad en niños, pero que también puede ser
La enfermedad de Kawasaki ,
Que es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. este síndrome es llamado así ser por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de 1960 describió esta enfermedad recientemente reconocida en niños.
La incidencia en los Estados Unidos va en aumento. La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80 % de los pacientes afectados menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas; aproximadamente entre 2000 y 4000 casos son diagnosticados en los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100 000 personas).12
Anatomía patológica]
Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) aunque, en este caso, la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.
Manifestaciones clínicas
La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.3
Diagnóstico
Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto, al menos, cuatro de los siguientes cinco criterios clínicos:
Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.
Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales, exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.
Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Descamación periungueal en la segunda o tercera semana.
Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.
Los pacientes con fiebre de al menos 5 días y menos de cuatro síntomas principales, pueden diagnosticarse de E. Kawasaki cuando se detecten anomalías en las arterias coronarias por ecografía o angiografía.
Evolución[
A menudo es autolimitada. En algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias, con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.
Tratamiento[
Actividad física: reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.
Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20 % hasta 4 a 8 %.
Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.
Referencias[editar]
↑ «Kawasaki Disease – Signs and Symptoms».
↑ «Who Kawasaki Disease Affects». Children’s Hospital Boston. Archivado desde el original el 23 de noviembre de 2008. Consultado el 25 de junio de 2010.
↑ Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção. [1]
Agregamos por su rareza un caso de la enfermedad de Kawasaki con afección coronaria en el adulto
Kawasaki Disease With Coronary Artery Lesions in Adults
Jordi Pérez-Rodona, Jaime Aboalb, Manel Moralesb, Rafael Masiàb
a Servicio de Cardiología. Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Girona. España. Servicio de Cardiología. Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Girona. España.
b Servicio de Cardiología. Hospital Universitari Doctor Josep Trueta. Girona. España.
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que puede producir aneurismas de las arterias coronarias hasta en un 25% de los casos no tratados. Es una enfermedad que se presenta mayoritariamente en niños de corta edad, y es excepcional en la edad adulta1.
Presentamos el caso de un varón adulto de 28 años de edad, fumador de 4 cigarrillos al día como único factor de riesgo cardiovascular. Como antecedente patológico destacaba un ingreso hospitalario hacía 6 meses por fiebre de un mes de evolución, acompañada de eritema generalizado y artromialgias. Tras varias exploraciones complementarias y analíticas sanguíneas ¬mostraron trombocitosis, hipoalbuminemia, alteración del perfil hepático, elevación de velocidad de sedimentación globular (VSG) y PCR¬ el paciente fue dado de alta con el diagnóstico de fiebre de origen desconocido. A los 6 meses reingresó por angina de esfuerzo. Se practicó una coronariografía, que mostró una enfermedad difusa y severa de todo el árbol coronario (figs. 1 y 2). El cuadro clínico y los hallazgos en las exploraciones complementarias llevaron al diagnóstico de EK no diagnosticada en la fase aguda (hacía 6 meses). Se inició tratamiento con aspirina, acenocumarol y un antianginoso. El paciente fue dado de alta y a los 2 meses del seguimiento presentó angina de esfuerzo estable en clase funcional I.
Fig. 1. Coronariografía; proyección oblicua anterior derecha que muestra un aneurisma gigante del tronco común y la descendente anterior proximal de 9 mm de diámetro, que afecta al origen de la primera septal y la primera diagonal (v. flechas), oclusión de la circunfleja proximal y enfermedad difusa grave del vaso distal.
Fig. 2. Coronariografía; proyección oblicua anterior izquierda que muestra una coronaria derecha dominante, con aneurisma de los segmentos proximal y medio de aproximadamente 7 mm de diámetro (v. flechas) y enfermedad difusa grave del vaso distal.
El diagnóstico clásico de la EK se basa en la presencia de fiebre de 5 o más días de duración y 4 o más de los siguientes signos clínicos: alteraciones cutáneas en las extremidades, exantema polimórfico, conjuntivitis bilateral no exudativa, afección de labios y cavidad oral, y adenopatías cervicales. En pacientes con fiebre de 5 o más días de duración que cumplan menos de 4 de los anteriores signos clínicos puede hacerse el diagnóstico si se detecta enfermedad coronaria, normalmente mediante ecocardiografía 2D o angiografía1. Recientemente se ha descrito la tomografía computarizada multicorte como una técnica útil para la detección de aneurismas coronarios en la EK, especialmente en los pacientes con problema de ventana ecocardiográfica (como suele ocurrir en los adultos), y sin una clara indicación para estudios invasivos, aunque ello no corresponda, propiamente, al caso que describimos2. Se define la dilatación o ectasia coronaria como un diámetro interno del vaso ≥ 2 DE por encima de la media ajustado por la edad y la superficie corporal pero < 4 mm. Se define el aneurisma3 como un diámetro ≥ 4 mm pero < 8 mm, y aneurisma gigante como un diámetro ≥ 8 mm.
El inicio de la EK en la edad adulta es extremadamente raro y, a nuestro juicio, sólo hay 63 casos publicados hasta el presente año. Se han descrito varios casos de infarto de miocardio en adultos jóvenes atribuidos a EK no diagnosticada en la infancia, uno de ellos publicado en Revista Española de Cardiología4. El caso que presentamos es el primer caso clínico de EK de inicio en la edad adulta con afección coronaria existente en la literatura médica española.
En niños, el diagnóstico y el tratamiento precoz con inmunoglobulinas se asocia con una menor incidencia de aneurismas coronarios y, por tanto, con una menor morbimortalidad1,5. Aunque la EK es una entidad rara en adultos, se debe tener presente en el diagnóstico diferencial del síndrome febril con exantema cutáneo, ya que probablemente un diagnóstico y un tratamiento precoces también disminuyan la incidencia de afección coronaria y la morbimortalidad en adultos.
BIBLIOGRAFÍA
[1]
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, Gewitz MH, Tani LY, Burns JC, et al..
Diagnosis, treatment, and long term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the committee on rheumatic fever, endocarditis, and Kawasaki disease, council on cardiovascular disease in the young, American Heart Association..
Circulation, 110 (2004), pp. 2747-71
http://dx.doi.org/10.1161/01.CIR.0000145143.19711.78 | Medline
[2]
Gómez de Diego JJ, García Fernández MA, Sales Sales JR..
Enfermedad de Kawasaki estudiada mediante TC multidetectora..
Rev Esp Cardiol, 58 (2005), pp. 1224-5
Medline
[3]
Benseler SM, McCrindle BW, Silverman ED, Tyrrell PN, Wong J, Yeung RS..
Infections and Kawasaki diasease: implications for coronary artery outcome..
Pediatrics, 116 (2005), pp. 760-6
[4]
Lekuona I, Laraudogoitia E, Palomar S, Salcedo A, Zumalde J, Morillas M..
Atherosclerotic coronary ectasia or a lymphomucocutaneous syndrome in an adult..
Rev Esp Cardiol, 52 (1999), pp. 63-6
Medline