Enriquerubio.net El blog del Dr. Enrique Rubio

5 mayo 2019

ALZHEIMER. LATE. ELA. DEMENCIA F T

Filed under: DEGENERATIVAS,General — Enrique Rubio @ 19:57

ALZHEIMER. LATE. ELA. DEMENCIA F T

Con gran rapidez van apareciendo proteínas normales en condiciones fisiológicas, que se comportaron como patológicas ante agentes externos, tales como los gérmenes.
Recientemente ha aparecido, un cuadro clínico, en personas aún más longevas que las que sufren ALZHÉIMER , y con las que a veces se asocian y multiplican así los daños.
Se trata de la demencia LATE, similar al Alzheimer, pero en ella interviene la proteína desdoblada TDP-43 . Esta proteína era conocida por su intervención en la ELA.
El Alzheimer, tiene acúmulos de dos proteínas b amiloide y TAU
La demencia LATE presenta síntomas similares a los de la enfermedad de Alzheimer, pero tiene una causa diferente, la proteína TDP-43. Un grupo de patólogos describe ahora los criterios del diagnóstico ‘postmortem’.

B AMILOIDE

Desde hace tiempo se sabe que la demencia con pérdida de memoria puede achacarse a diferentes enfermedades y procesos patológicos, y así se constata en el examen del cerebro postmortem de los pacientes.
ALZHEIMER, La enfermedad de Alzheimer (EA), es una enfermedad neurodegenerativa que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales. Se caracteriza en su forma típica por una pérdida de la memoria inmediata y de otras memorias.
La enfermedad de Alzheimer es la forma más común de demencia, y aparece con mayor frecuencia en personas mayores de 65 años de edad, aunque también en raros casos puede desarrollarse a partir de los 40 años.
Ante la sospecha de alzhéimer, el diagnóstico se realiza con evaluaciones de conductas cognitivas, así como neuroimágenes, si están disponibles. A medida que progresa la enfermedad, aparecen confusión mental, irritabilidad y agresión, cambios del humor, trastornos del lenguaje, pérdida de la memoria de corto plazo y una predisposición a aislarse a medida que declinan los sentidos del paciente. Gradualmente se pierden las funciones biológicas, que finalmente conllevan a la muerte. El promedio general es de siete años, menos del 3% de los pacientes viven más de 14 años después del diagnóstico.
Las placas seniles y ovillos neurofibrilares. beta AMILOIDE Y TAU son una constante en su patología. Los tratamientos actuales ofrecen moderados beneficios sintomáticos, pero no hay tratamiento que retrase o detenga el progreso de la enfermedad.16 Tampoco las medidas para la prevención de esta enfermedad se han mostrado útiles

ELA

LATE es el nombre acuñado para una demencia con síntomas similares a los de la enfermedad de Alzheimer, cuyos criterios diagnósticos consensua ahora un grupo de patólogos de varios centros estadounidenses. El acrónimo alude en inglés a “encefalopatía con predominio de TDP-43 límbico que se asocia a la edad”. (Brain. )
“Hemos propuesto un nombre para promover el reconocimiento y la investigación de esta causa de demencia, cuyos síntomas clínicos se asemejan a la enfermedad de Alzheimer, pero que no está causada por los ovillos y placas de amiloide beta, sino por acúmulos de la proteína TDP-43”,
Este nuevo estudio presenta un consenso de criterios anatomopatológicos para identificar el LATE. Entre ellos, destaca la forma y ubicación anómalas de TDP-43, una proteína de unión a ADN. La proteína ya se había relacionado con otras enfermedades neurodegenerativas, como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la degeneración lobular frontotemporal.
También en estudios recientes se había demostrado que esta proteína mal plegada es común en ancianos: un 25% de las personas mayores de 85 años la presentan en cantidad suficiente como para afectar a la memoria y/o a las capacidades cognitivas. Descubren cómo atrapar proteínas patológicas subyacentes a muchos trastornos neurodegenerativos

Una sola proteína con mal comportamiento, llamada TDP-43, está detrás del 97 por ciento de los casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y del 45 por ciento de los diagnósticos de demencia frontotemporal. También se encuentra en el 80 por ciento de los casos de encefalopatía traumática crónica y en el 60 por ciento de los casos de enfermedad de Alzheimer. Ahora, investigadores de la Universidad de Pittsburgh,
LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva del adulto, que afecta a las neuronas motoras centrales y periféricas. Los Pacientes con ELA muestran debilidad progresiva gradual y parálisis de los músculos debido a la destrucción de las neuronas motoras superiores en la corteza motora y en las neuronas motoras inferiores en el tronco cerebral y la médula espinal, dando lugar en última instancia a la muerte, usualmente por insuficiencia respiratoria.19, 20 El cuadro clínico global del ALS puede variar, dependiendo de la localización y de la progresión de los cambios patológicos encontrados en tejido nervioso.21
La búsqueda persistente de patogenos responsables de esta enfermedad, lleva a la localización de germenes diversos, que pueden, solos o en grupos intervenir. Las infecciones crónicas presentan secuencias del enterovirus en una mayoría de muestras de la médula espinal por la reacción en cadena de polimerasa (PCR).22, 23 Esto tiene controversia, puesto que otros no pudieron detectar secuencias del enterovirus en muestras de la médula espinal de pacientes con o sin el ELA. No obstante, los agentes infecciosos que penetran en el SNC pueden desempeñar un papel en la etiología de la ELA, aunque no se ha demostrado la transferencia de los germenes de hombre a hombre o animal.

«Demencia frontotemporal» (degeneración lobular frontotemporal) es un término general para referirse a un grupo diverso de trastornos poco frecuentes que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal del cerebro, las áreas en general asociadas con la personalidad, el comportamiento y el lenguaje.
En los casos de demencia frontotemporal, hay partes de estos lóbulos que se encogen (atrofian). Los signos y síntomas varían, según qué porción del cerebro esté afectada.
Algunas personas con demencia frontotemporal muestran cambios drásticos en su personalidad y se comportan de manera inadecuada desde el punto de vista social. También pueden volverse impulsivas o emocionalmente indiferentes, mientras que otras pierden la capacidad de usar el lenguaje.
Con frecuencia, la demencia frontotemporal se diagnostica erróneamente como un problema psiquiátrico o como enfermedad de Alzheimer. No obstante, la demencia frontotemporal tiende a presentarse a una edad menor de lo que lo hace la enfermedad de Alzheimer, en general entre los 40 y los 45 años.
El hecho de identificar con precisión qué enfermedades quedan comprendidas en la categoría de demencia frontotemporal es un verdadero desafío para los científicos. Los signos y síntomas varían en gran medida de una persona a otra. Los investigadores han identificado varios grupos de síntomas que tienden a presentarse juntos y que son predominantes en subgrupos de personas con el trastorno.
Es posible que en una sola persona se presente más de un grupo de síntomas.
Los signos y síntomas de demencia frontotemporal empeoran progresivamente con el tiempo, casi siempre con los años. Tarde o temprano, las personas necesitarán atención las 24 horas.
Los signos y síntomas más frecuentes de la demencia frontotemporal incluyen cambios extremos en el comportamiento y la personalidad. Estos cambios incluyen:
• Acciones cada vez más inapropiadas
• Pérdida de empatía y otras capacidades interpersonales
• Falta de juicio y de inhibición
• Apatía
• Comportamiento compulsivo repetitivo
• Deterioro de la higiene personal
• Cambios en los hábitos alimentarios, sobre todo, comer en exceso
• Exploración oral y consumo de objetos no comestibles
• Falta de conciencia del pensamient

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Referencias
Julie Schneider, autora principal del estudio y directora del Centro Rush de Enfermedad de Alzheimer, en Chicago.
Enriquerubio.net
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