Enriquerubio.net El blog del Dr. Enrique Rubio

6 diciembre 2018

CATARATAS Y AMILOIDE

Filed under: DEGENERATIVAS — Enrique Rubio @ 15:34

CATARATAS Y AMILOIDE

La proteína beta amiloide es inprescindible para el correcto funcionamiento del cerebro, pero al mismo tiempo ambigua en su comportamiento: Si se elimina del cerebro da problemas en la capacidad de aprendizaje y memorización, pero una mayor acumulación en forma de placas produce en la enfermedad de Alzheimer, entre otras..
El deposito anormal de amiloidea, forma lo que se llama “amiloidosis” son un grupo de procesos esporádicos, familiares y/o hereditarios, degenerativos, ligados al en los tejidos afectados de una proteína anormal plegada (amiloide). Al depositarse en los tejidos, la amiloide altera la estructura tisular normal, y por consiguiente la función tisular. Los signos y síntomas de cada proceso dependen de la localización y tamaño de los depósitos. Los depósitos pueden ser localizados (amiloidosis localizada), o distribuidos por todo el organismo (amiloidosis sistémica). También se pueden diferenciar, según se conozca su causa, en secundaria (causada por otra enfermedad), o primaria (sin causa conocida). Las amiloidosis primarias, en general, afectan a nervios, piel, lengua, articulaciones, corazón e hígado. Las amiloidosis secundarias suelen afectar a bazo, riñones, hígado y glándulas adrenales. La amiloidosis angiopática cerebral hereditaria, también conocida como angiopatía amiloide cerebral, provoca una pérdida progresiva de la función intelectual (demencia), así como ictus, u otras alteraciones neurológicas, que comienzan a mediana edad.
Los cultivos de cerebro de ratones sanos, mostraron que una cantidad óptima de beta amiloide es necesaria para mantener las neuronas funcionando correctamente. Si este equilibrio se perturba, la efectividad de la transferencia de información entre las neuronas disminuye marcadamente.

La proteína beta amiloide pertenece a un grupo de moléculas endógenas que regulan la transmisión sináptica normal en el hipocampo y de esta regulación depende la actividad neuronal ya que actua sobre la liberación en las vesículas sinápticas de neurotransmisores.
El depósito patológico de esta proteína, produce varios tipos de enfermedad, sobre todo era lógico pensar que el deposito de amiloide en el cristalino formando cataratas, tendría la misma etipatogenia.
Ahora empezamos a saber que la proteína beta-amiloide, componente fundamental de las placas cerebrales de las personas con enfermedad de Alzheimer (EA), también se detecta en el cristalino del ojo.
En la Unidad de Investigación en Genética e Envejecimiento del MGH, ha identificado a la proteína en muestras de cristalino pertenecientes a sujetos ancianos con y sin Alzheimer.
La formación de placas de proteína beta amiloide en el cerebro y el desarrollo de cataratas son sendos ejemplos de una acumulación de la proteína relacionada con lesiones degenerativas asociadas a la edad”. De esta forma, las personas con síndrome de Down, que suelen desarrollar precozmente EA, también son más propensas a sufrir cataratas a una edad temprana.
Los trabajos sobre cataratas por depósito anormal en el cristalino de amiloide y asociadas a la edad son escasos

La proteína beta amiloide es esencial para el correcto funcionamiento del cerebro, y que si se elimina del cerebro podría causar problemas en la capacidad de aprendizaje y memorización, así como una mayor y más rápida acumulación de placas en la enfermedad de Alzheimer.
En el análisis de tejido cerebral y de cristalino de 9 pacientes fallecidos por EA y de 8 controles que perecieron por otras alteraciones neurodegenerativas. La proteína beta- amiloide se encontró en todas las muestras de cristalino analizadas en concentraciones similares a las que se hallaron en las muestras cerebrales.
Cabe ahora pensar que el substrato sobre el que se precipitan la proteína amiloide es el mismo.
Recientes trabajos muestran que los amiloides son producidos por macrofagos y actúan como un sistema de reparación o inmunidad. La búsqueda de germenes en los depósitos de amiloide, sobre todo en el Alzeimer, Esclerosis Multples y ELA.
El numero de germenes encontrados en estas placas amiloides, es grande y repetidos, pero según Carrasco, en estudios que llevan 20 años, se repiten el hallazgo de varios hongos y asociados a bacterias.
El éxito de una intervención quirururgica, detienene el conocimiento de las cateratas. Excepcional Las amiloidosis son un grupo de procesos esporádicos, familiares y/o hereditarios, degenerativos, ligados al en los tejidos afectados de una proteína anormal plegada (amiloide). Al depositarse en los tejidos, la amiloide altera la estructura tisular normal, y por consiguiente la función tisular. Los signos y síntomas de cada proceso dependen de la localización y tamaño de los depósitos. Los depósitos pueden ser localizados (amiloidosis localizada), o distribuidos por todo el organismo (amiloidosis sistémica). También se pueden diferenciar, según se conozca su causa, en secundaria (causada por otra enfermedad), o primaria (sin causa conocida). Las amiloidosis primarias, en general, afectan a nervios, piel, lengua, articulaciones, corazón e hígado. Las amiloidosis secundarias suelen afectar a bazo, riñones, hígado y glándulas adrenales. La amiloidosis angiopática cerebral hereditaria, también conocida como angiopatía amiloide cerebral, provoca una pérdida progresiva de la función intelectual (demencia), así como ictus, u otras alteraciones neurológicas, que comienzan a mediana edad. Debido al tipo de alteración neurológica, el proceso suele ser fatal en una proporción importante de los afectados, aunque ello depende de la gravedad de los signos y síntomas. La mayoría de los individuos fallecen una década después de manifestarse los primeros signos y síntomas, aunque algunos sobreviven más tiempo. Existen muchos tipos diferentes de esta variedad de amiloidosis, que se diferencian según su causa genética y los signos y síntomas que presenta el caso. Los distintos tipos suelen denominarse según la región donde fueron diagnosticados inicialmente. El tipo holandés (Dutch type) es la forma más frecuente, siendo con frecuencia el ictus el signo inicial. Aproximadamente la mitad de los individuos con el tipo holandés presentan ataques recurrentes de epilepsia. Los tipos Flamenco e Italiano (Flemish type / Italian Type), suelen presentar ictus recurrente y demencia. El tipo Piamontés (Piedmont type) tiene uno o varios ictus y presentan alteraciones del movimiento, parestesias, confusión y demencia. El tipo Islandés (Iceland type), presenta ictus seguido de demencia. En el tipo Ártico (Arctic type), el primer signo suele ser la pérdida de memoria que progresa hacia demencia intensa. En el tipo Iowa los ictus son infrecuentes, y los pacientes tienen pérdida de memoria, problemas de vocabulario y palabra, cambios de personalidad, y movimientos involuntarios (mioclonus). En el tipo Británico existe demencia y problemas de movimiento pero es raro el ictus. En el tipo Danés, ocurre igual que en el tipo Británico, pero puede coexistir opacidad del cristalino (cataratas) y sordera. La causa más frecuente de la amiloidosis angiopática cerebral hereditaria, son las mutaciones en el gen APP (tipos Danés, Italiano, Ártico, Iowa, Flamenco, Piedmont). Las mutaciones en el gen CST3 causan el tipo Islandés. Las mutaciones en los tipos Británico y Danés son debidas a Instituto Valenciano de Microbiol
La utilidad que proporcionana la cirugía de las cataratas, como ocurre siempre con la cirugía exitosa, retrasa el conocimiento de la patología sobre la que se actúa.
Son los germenes y la reacción inmunitaria los que producen las patologías de los depósitos de amieloide y esto puede ser extensible a algunas enfermedades neurodegenerativas.
Bibliografia
[Nat Neurosci 2009; 12: 1567-1576 ]Abramov E, Dolev I, Fogel H, Ciccotosto , Ruff E y Slutsky I

The Lancet 2003;361:1258-1265 Brigham and Women’s
Massachusetts General Hospital (MGH)
http://www.mgh.harvard.edu/
http://www.brighamandwomens/

1 comentario »

  1. Muy interesante aunque habría que conocer la
    opinión de los oftalmólogos, dado que existen
    muchos tipos de cataratas, según se tome como
    referencia su localización anatómica, su edad
    de aparición (no es excepcional la congénita) y
    la etiologia. Ahora se plantea el papel de
    las proteinas, que so muy diversas.

    Destacar la beta-amiloide puede ser digna de estudio, como
    su relación con las amiloidosis que tambien son
    numerosas en su tipos. Esperemos más noticias.

    Comentario by Manuel Cruz — 7 diciembre 2018 @ 19:49

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